Краниосиностозы
Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов, ведущее к неправильному росту и деформации черепа. В настоящее время существует множество гипотез причин возникновения краниостеноза. В соответствии с одной из них преждевременное закрытие черепных швов может быть следствием микроцефалии. По другой — краниостенозом могут сопровождаться такие метаболические нарушения, как гипертиреоидизм и рахит. Неонатологи и педиатры рассматривают краниостеноз как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными его деформациями и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10—20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания. Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов, сопровождающихся краниофациальными дизостозами (синдромы Крузона и Аперта). Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.
При краниостенозах КТ-графия показывает отсутствие одного или нескольких швов и компенсаторное расхождение противоположных швов. Аксиальные срезы через свод и основание черепа дают дополнительную информацию относительно характера деформации. Кроме того, КТ-графия может подтвердить факт вовлечения в процесс синостоза швов основания черепа, а также исключить сопутствующие патологические изменения головного мозга.
Диагностика. Как правило, основным проявлением краниостеноза является нетипичная форма головы ребёнка. Однако далеко не всегда изменение формы головы говорит о патологии. Во многих случаях так называемого синостоза имеет место позиционное уплощение. Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родителям не укладывать головку ребенка на уплощенную область в течение 6–8 недель, после чего осмотреть его. Если уплощение позиционное, то должно наблюдаться некоторое улучшение; если это истинный краниосиностоз, то изменения не будет.
Истинный краниосиностоз подтверждается рядом обследований.
- Пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: лямбдовидный синостоз).
- Осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва.
- Обзорными краниограммами, на которых можно увидеть:
– отсутствие нормальной прозрачности в центре шва. В некоторых случаях шов имеет нормальный рентгенологический вид (даже на КТ), возможно в результате локального формирования костных спикул;
– в случае повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться локальные изменения костной структуры, диастазы швов и эрозия седла.
- Компьютерной томографией, которая:
– демонстрирует контуры черепа;
– показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза;
– показывает гидроцефалию, если она имеется;
– может показать увеличение лобного СА.
- МРТ: обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Это обследование часто далеко не столь информативно, как КТ.
Размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность, могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации.
Форма черепа зависит от локализации синостозированного шва. Чаще всего поражается сагиттальный шов, приводя к развитию скафоцефалии. При этом формируется вытянутый в лобно-затылочном направлении и сдавленный с боков череп (рис.1). Значительный симметричный компенсаторный рост в области метопического шва ведет к формированию характерной лобной и затылочной выпуклостей. Окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму.
Рис. 1. Вид черепа (а, б) при скафоцефалии (схема).
Лобная плагиоцефалия занимает второе место по частоте встречаемости. Чаще наблюдается у девочек. Для этой формы краниостеноза характерно преждевременное закрытие коронарного шва с одной стороны и, как правило, швов передней черепной ямки на той же стороне — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. В результате этого развивается характерный тип деформации: уплощенность в лобной области, гипоплазия, а также более возвышенное положение супралатерального края глазницы на пораженной стороне. С противоположной стороны отмечается компенсаторное выбухание в лобно-теменной области. В запущенной стадии заболевания может иметь место асимметрия лица, за счет смещения корня носа и вертикальной пластинки решетчатой кости. КТ-графия головного мозга может выявить умеренное расширение желудочковой системы, как правило, без признаков внутричерепной гипертензии. Деформация проявляется с рождения, что облегчает раннюю диагностику заболевания.
Лобная плагиоцефалия при коронарном синостозе должна дифференцироваться от так называемой деформационной лобной плагиоцефалии, возникшей вследствие воздействия аномальных деформирующих сил. В последнем случае характерны уплощение лба, смещение вниз и назад уха, выдвижение вперед надбровной дуги на стороне поражения. Это состояние может быть следствием внутриматочной компрессии, чаще выправляется и редко требует оперативного лечения. Напротив, деформация при коронарном синостозе прогрессирует, что обусловливает необходимость раннего оперативного лечения.
При затылочной плагиоцефалии происходит одностороннее заращение лямбдовидного шва и, вследствие этого, компенсаторный рост в области противоположного – сагиттального шва. Это приводит к формированию выпуклости в височной области на стороне поражения со смещением ушной раковины кпереди и книзу.
Брахицефалия (рис. 2) в переводе с греческого означает «короткая голова» ( brachys—короткий, cephale – голова). Также как и лобная плагиоцефалия, характеризуется вовлечением в патологический процесс швов передней черепной ямки (с двух сторон) — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. Череп имеет башенную форму. Брахицефалия редко наблюдается как самостоятельный вид патологии. Значительно чаще коронарный синостоз — составная часть других краниофациальных деформаций, таких как синдромы Аперта и Крузона.
Рис. 2. Вид черепа (а, б) при брахицефалии (схема).
Брахицефалия, как правило, устанавливается при рождении ребенка. Хотя при наличии семейной тенденции к брахицефальной форме черепа диагноз может быть упущен. Преимущественно болеют девочки. Как правило, имеются сопутствующие аномалии развития. Гипоплазия верхней челюсти при синдроме Крузона, а также синдактилия при синдроме Аперта облегчают постановку диагноза. Краниография помогает окончательно подтвердить диагноз. Затылочная часть головы как бы усечена, или сплющена, а лобный отдел – скошен. Как и при плагиоцефалии, причиной деформационной брахицефалии могут стать внешние воздействия (например, родовая травма) или постоянный сон ребенка только на спине, при котором затылочная часть головы деформируется, становясь короче и шире.
Тригоноцефалия возникает при закрытии метопического (лобного) шва, на месте которого образуется костный гребень, а компенсаторный рост в области непораженных коронарных, сагиттального и лямбдовидных швов приводит к формированию треугольного, или каплевидного черепа (рис. 3). Помимо костей свода черепа в патологический процесс вовлекаются швы основания черепа, при этом расстояние между глазницами уменьшается. С возрастом происходит усугубление деформации.
Рис. 3. Вид черепа(а, б) при тригоноцефалии (схема).
Преждевременное закрытие черепных швов может привести к грубой деформации средней части лицевого скелета. Как правило, не отмечается изменений со стороны нижней челюсти.
За исключением оксицефалии, которая считается поздней формой краниостеноза, все остальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. При этом необходимо исключить наличие признаков внутричерепной гипертензии — очень редкого симптома при краниостенозе. Осмотр больного должен включать пальпацию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков. Детальный анализ характера краниофациальной деформации позволяет практически в 100 % случаев установить диагноз. Необходим также неврологический осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС.
Оксицефалия — поздняя форма коронарного синостоза. Нередко сопровождается снижением зрения и отставанием в психическом развитии. Диагноз устанавливают на основании краниограмм, указывающих на отсутствие коронарного шва и наличие «пальцевых вдавлений», преимущественно в лобной области. В редких случаях сохранена правильная форма черепа.
Деформация черепа при рождении еще не означает наличия краниостеноза у новорожденного. Во многих случаях деформация может быть связана с положением плода и применением щипцового пособия при родах. Самым информативным методом диагностики служит краниография в прямой и боковой проекциях. При деформациях черепа, возникающих из-за сдавления или позиционного формообразования, уплотнения по ходу швов не определяется, роднички открыты, и, кроме того, на краниограммах прослеживаются все швы свода черепа. Свод черепа имеет нормальную конфигурацию на боковых краниограммах, а орбиты — на прямых краниограммах.
Позиционное уплощение может быть вызвано несколькими причинами.
- Пониженной активностью ребенка, когда младенец постоянно лежат на спине в одном положении, например в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, других хронических заболеваний.
- Ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные пороки шейного отдела позвоночника.
- Вынужденным положением: начиная с 1992 г. существует тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти.
- Внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (например, при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки.
Деформационная плагиоцефалия успешно лечится путем изменения положения ребенка в постели или при помощи специальных шлемов.
При лобной и затылочной плагиоцефалии чаще всего не требуется хирургического вмешательства, но необходимо постоянное наблюдение с целью исключения прогрессирования деформации. В большинстве случаев позиционную плагиоцефалиюможно предотвратить (а иногда и исправить) путём постоянного изменения положения головы малыша, при котором уменьшается давление на затылок младенца. Для этого надо во время бодрствования под наблюдением выкладывать малыша на животик. Такое положение не только предотвращает появление плоских участков, но и способствует нормальному развитию костей черепа, а также шейных и плечевых мышц малыша, которые при этом становятся сильнее. Можно изменять расположение детской кроватки в комнате, чтобы малышу приходилось смотреть в разные стороны. На протяжении дня следует чаще проводить время с ребёнком, держа его вертикально на одном плече.
В более тяжелых случаях позиционной плагиоцефалии для успешного лечения используют специальный шлем. Успешность данного вида терапии достаточно высока, если его начать рано (около полугода).
В случае любых сомнений обратитесь за советом по поводу формы головы Вашего ребёнка к педиатру или нейрохирургу. Если диагноз «краниосиностоз» подтвержден и существуют серьезные основания для операции (повышение внутричерепного давления, отставание психомоторного развития ребенка), медлить нельзя. О прогрессировании заболевания могут свидетельствовать симптомы, свидетельствующие о повышении внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота.
Варианты оперативного вмешательства зависят от характера краниостеноза. В последнее время хирургическая техника широко использует резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года. Этого времени хватает для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов. В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых разработан Илизаровым Г.А., и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.
Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующих видов патологии (не делающей вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и в среднем занимает около 3 часов.
После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. После снятия на 8-е сутки швов малыш выписывается домой.
Добавить комментарий
Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться.