Портал для врачей и пациентов детской челюстно-лицевой хирургии

Краниостенозы

Краниостенозы
Краниостеноз — преждевременное закрытие одного или всех черепных швов, ведущее к неправильному росту и деформации черепа. В настоящее время существует множество гипотез причин возникновения краниостеноза. В соответствии с одной из них преж­девременное закрытие черепных швов может быть следствием микроцефалии. По другой — краниостенозом могут сопровождаться такие метаболические нарушения, как гипертиреоидизм и рахит. Неонатологи и педиатры рас­сматривают краниостеноз как самостоятель­ное врожденное нарушение роста черепа, со­провождающееся различными его деформа­циями и, в редких случаях, неврологичес­кими расстройствами. В 10—20% наблюде­ний имеет место наследственная форма за­болевания. Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов, сопровождающихся краниофациальными дизостозами (синдромы Крузона и Аперта). Но в большинстве случаев наследственная приро­да заболевания не подтверждается, и кранио­стеноз проявляется спорадически, без зако­номерного повторения в ряде поколений.
При краниостенозах КТ-графия показывает отсут­ствие одного или нескольких швов и компенса­торное расхождение противоположных швов. Аксиальные срезы через свод и основание черепа дают дополнительную информацию относительно ха­рактера деформации. Кроме того, КТ-графия может подтвердить факт вовлечения в процесс синостоза швов основания черепа, а также исключить сопутствующие патологические изменения головного мозга. Размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность, могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации.
 
Скафоцефалия
Форма черепа зависит от локализации синостозированного шва. Чаще всего поражается сагиттальный шов, приводя к развитию скафоцефалии. При этом фор­мируется вытянутый в лобно-затылочном направлении и сдавленный с боков череп (рис.1). Значительный симметричный компенсаторный рост в области метопического шва ведет к формированию характерной лобной и затылочной выпуклостей. Окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму.
Рис. 1. Вид черепа (а, б) при скафоцефалии  (схема).
 
Лобная плагиоцефалия
Лобная плагиоцефалия занимает второе место по частоте встречаемости. Чаще наблюдается у девочек. Для этой формы краниостеноза характерно преждевременное закрытие коронарного шва с одной стороны и, как правило, швов передней черепной ямки на той же стороне — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. В ре­зультате этого развивается характерный тип деформации: уплощенность в лобной области, гипоплазия, а также более возвышенное по­ложение супралатерального края глазницы на пораженной стороне. С противоположной сто­роны отмечается компенсаторное выбухание в лобно-теменной области. В запущенной ста­дии заболевания может иметь место асим­метрия лица, за счет смещения корня носа и вертикальной пластинки решетчатой кости. КТ-графия головного мозга может выявить умеренное расширение желу­дочковой системы, как правило, без призна­ков внутричерепной гипертензии. Деформация проявляется с рождения, что облегчает ран­нюю диагностику заболевания.
Лобная плагиоцефалия при коронарном си­ностозе должна дифференцироваться от так называемой деформационной лобной плагиоцефалии, возникшей вследствие воздействия аномальных деформирующих сил. В последнем случае характерны уплощение лба, смещение вниз и назад уха, выдвижение вперед надбров­ной дуги на стороне поражения. Это состо­яние может быть следствием внутриматочной компрессии, чаще выправляется и редко тре­бует оперативного лечения. Напротив, дефор­мация при коронарном синостозе прогресси­рует, что обусловливает необходимость ран­него оперативного лечения.При затылочной плагиоцефалии происходит одностороннее заращение лямбдовидного шва и, вследствие этого, компенсаторный рост в области противоположного – сагиттального шва. Это приводит к формированию выпуклости в височной области на стороне поражения со смещением ушной раковины кпереди и книзу.
 
Брахицефалия
Брахицефалия (рис. 2) в переводе с греческого означает «короткая голова» ( brachys—короткий, cephale – голова). Также как и лоб­ная плагиоцефалия, характеризуется вов­лечением в патологический процесс швов пе­редней черепной ямки (с двух сторон) — сфенофронтального и фронтоэтмоидального. Че­реп имеет башенную форму. Брахицефалия редко наблюдается как самостоятельный вид патологии. Значительно чаще коронарный си­ностоз — составная часть других краниофациальных деформаций, таких как синдромы Аперта и Крузона.
Рис. 2. Вид черепа (а, б) при брахицефалии (схема).
 
Брахицефалия, как правило, устанавлива­ется при рождении ребенка. Хотя при нали­чии семейной тенденции к брахицефальной форме черепа диагноз может быть упущен. Преимущественно   болеют  девочки.  Как правило, имеются сопутствующие аномалии развития. Гипоплазия верхней челюсти при синдроме Крузона, а также синдактилия при синдроме Аперта облегчают постановку диаг­ноза. Краниография помогает окончательно подтвердить диагноз. Затылочная часть головы как бы усечена, или сплющена, а лобный отдел – скошен. Как и при плагиоцефалии, причиной деформационной брахицефалии могут стать внешние воздействия (например, родовая травма) или постоянный сон ребенка только на спине, при котором затылочная часть головы деформируется, становясь короче и шире.
 
Тригоноцефалия
Тригоноцефалия возникает при закрытии метопического (лобного) шва, на месте которого образуется костный гребень, а компенсаторный рост в области непораженных коронарных, сагиттального и лямбдовидных швов приводит к формированию треугольного, или каплевидного черепа (рис. 3). Помимо костей свода черепа в патологический процесс вовлекаются швы основания черепа, при этом расстояние между глазницами уменьшается. С возрастом происходит усугубление деформации.
Рис. 3. Вид черепа(а, б) при тригоноцефалии (схема).
 
Преждевременное закрытие черепных швов может привести к грубой деформации сред­ней части лицевого скелета. Как правило, не отмечается изменений со стороны нижней че­люсти.
За исключением оксицефалии, которая счи­тается поздней формой краниостеноза, все ос­тальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. При этом необходимо исключить наличие признаков внутричерепной гипертен­зии — очень редкого симптома при краниос­тенозе. Осмотр больного должен включать пальпа­цию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков. Детальный ана­лиз характера краниофациальной деформации позволяет практически в 100 % случаев уста­новить диагноз. Необходим также неврологи­ческий осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС.
 
Оксицефалия
Оксицефалия — поздняя форма коронарного синостоза. Нередко сопро­вождается снижением зрения и отставанием в психическом развитии. Диагноз устанавли­вают на основании краниограмм, указывающих на отсутствие коронарного шва и наличие «пальцевых вдавлений», преимущественно в лобной области. В редких случаях сохранена правильная форма черепа.
Деформация черепа при рождении еще не означает наличия краниостеноза у новорож­денного. Во многих случаях деформация мо­жет быть связана с положением плода и при­менением щипцового пособия при родах. Самым информативным методом диагности­ки служит краниография в прямой и боковой проекциях. При деформациях черепа, возникающих из-за сдавления или позиционного формообразования, уплотнения по ходу швов не определяется, роднички открыты, и, кроме того, на краниограммах прослеживаются все швы свода черепа. Свод черепа имеет нормаль­ную конфигурацию на боковых краниограм­мах, а орбиты — на прямых краниограммах.
Позиционное уплощение может быть вызвано несколькими причинами.
  1. Пониженной активностью ребенка, когда младенец постоянно лежат на спине в одном положении, например в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, других хронических заболеваний.
  2. Ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные пороки шейного отдела позвоночника.
  3. Вынужденным положением: начиная с 1992 г. существует тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти.
  4. Внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (например, при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки.
Деформационная плагиоцефалия успешно лечится путем изме­нения положения ребенка в постели или при помощи специальных шлемов.
При лобной и затылочной плагиоцефалии чаще всего не требуется хирургичес­кого вмешательства, но необходимо постоян­ное наблюдение с целью исключения прогрессирования деформации. В большинстве случаев позиционную плагиоцефалию можно предотвратить (а иногда и исправить) путём постоянного изменения положения головы малыша, при котором уменьшается давление на затылок младенца.  Для этого надо во время бодрствования под наблюдением выкладывать малыша на животик.  Такое положение не только предотвращает появление плоских участков, но и способствует нормальному развитию костей черепа, а также шейных и плечевых мышц малыша, которые при этом становятся сильнее. Можно изменять расположение детской кроватки в комнате, чтобы малышу приходилось смотреть в разные стороны. На протяжении дня следует чаще проводить время с ребёнком, держа его вертикально на одном плече.
В более тяжелых случаях позиционной плагиоцефалии для успешного лечения используют специальный шлем. Успешность данного вида терапии достаточно высока, если его начать рано (около полугода).
В случае любых сомнений обратитесь за советом по поводу формы головы Вашего ребёнка к педиатру или нейрохирургу. Если диагноз «краниосиностоз» подтвержден и существуют серьезные основания для операции (повышение внутричерепного давления, отставание психомоторного развития ребенка), медлить нельзя. О прогрессировании заболевания могут свидетельствовать симптомы, свидетельствующие о повышении внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота.
Варианты оперативного вмешательства зависят от характера краниостеноза. В последнее время хирургическая техника широко использует резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев – 1 года. Этого времени хватает для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов. В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых разработан Илизаровым Г.А., и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.
Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующих видов патологии (не делающей вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и в среднем занимает около 3 часов.
После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. После снятия на 8-е сутки швов малыш выписывается домой.

 

Добавить комментарий

Календарь

Апрель 2017
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Мар   Май »
 12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930

Поиск по рубрикам

Счетчик посещений

Яндекс.Метрика

Мы на Фейсбуке

Компания Автоматизация менеджмента

Программа АМ-Стоматология

Scroll Up Яндекс.Метрика