Портал для врачей и пациентов детской челюстно-лицевой хирургии

Врожденные расщелины верхней губы и нёба

Врожденные расщелины верхней губы и нёба

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) – один из самых частых пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из пороков развития при различных синдромах – Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др. Причина возникновения ВРГН может быть обусловлена либо наследственностью, либо воздействием тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания). В числе факторов риска называется также гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба – до конца 8-й недели. При всех видах ВРГН имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя без нарушения целостности костных структур, кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется  рубцовая полоска кожи в виде бороздки, круговая мышца рта частично расщеплена. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки или плача. Деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.

При неполной расщелине верхней губы  дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа может быть полноценная ткань  или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может находиться на грудном вскармливании,  неполноценность мышц губы он компенсирует активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях наблюдается деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть  перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

Врождённые расщелины нёба характеризуются общими анатомическими нарушениями, расщеплением тканей нёба; дефектом твердого и укорочением мягкого нёба, расширением среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёбапо средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена.  При пальпации определяется  несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь  имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до  резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь  с нёбными пластинками  или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен,  поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.

Лечение детей с ВРГН  предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).

Полное устранение морфологического дефекта  и восстановление нарушенных функций (питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов  в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины.  Качество жизни ребенка и его социальная  адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические  дефекты и восстановлены нарушенные функции.

Раннее устранение морфологического дефекта  создает оптимальные условия  для  восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации.  Анатомически обоснованная  первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы.  Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.

В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.

Мы считаем оптимальным сроком для проведения  первичной операции – устранения расщелины верхней губы – 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. Сразу же после операции необходимо подключить ортопедическое лечение.

Обязательным компонентом первичной операции при ВРГН  является  риносептопластика.  Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением  осложнений.  Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур.

Следующий этап – операция уранопластики – выполняется в возрасте 1,3 – 1,6 лет.  Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.

Оправданность подобной тактики лечения детей с ВРГН подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей. В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами. Тогда как при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.

Добавить комментарий

Календарь

Декабрь 2016
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Ноя   Янв »
 1234
567891011
12131415161718
19202122232425
262728293031  

Поиск по рубрикам

Счетчик посещений

Яндекс.Метрика

Мы на Фейсбуке

Компания Автоматизация менеджмента

Программа АМ-Стоматология

Scroll Up Яндекс.Метрика